「賈伯斯病」神經內分泌腫瘤難確診,腹痛、胃酸多是警訊,最新療法PRRT一次了解
蘋果電腦創辦人史蒂夫・賈伯斯(Steve Jobs)因罹患生長在胰臟的神經內分泌腫瘤(Neuroendocrine tumors ,NET),歷經8年治療後,仍於 2011 年病逝,神經內分泌腫瘤因此被稱為「賈伯斯病」。到底什麼是神經內分泌腫瘤?哪些人是高危險群?它為什麼如此難察覺?罹病後會出現哪些容易和其他疾病混淆的症狀?隨著醫療科技的進步,現今已發展出肽受體-放射線核素治療(簡稱PRRT)可以醫治此病,這個賈伯斯錯過的高科技療法PRRT又是什麼?
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《癌症問康健》邀請臺北榮民總醫院核子醫學部姚珊汎醫師詳細說明。
什麼是神經內分泌腫瘤?有哪些危險因子或好發族群?
姚珊汎醫師指出,神經內分泌腫瘤是一種源自於神經及內分泌細胞轉變而來的惡性腫瘤。它具備原先內分泌細胞的特色,依照它好發的部位,有可能出現在大腸、小腸、肺部、胃、胸腺等器官。
一般來說,平均每 10 萬人只有 3 人會得到神經內分泌腫瘤,相比於全部癌症的疾病率,也就是每 10 萬人有 500 人罹患癌症來看,神經內分泌瘤的罹患率很低,屬於罕見疾病。其中男性罹患的比例較女性略高,如果家族中曾有成員罹患此病,那麼罹病機率也會略為上升。【推薦閱讀:台灣人好發癌症及生活中的高危險因子,一張表看懂快避開】
臺灣一年當中診斷出神經內分泌腫瘤的病人其實不多,一旦篩檢出來,建議全家族都一起來做基因追蹤與分析,以確保其他家族成員沒有罹患神經內分泌腫瘤的風險。
不過,在大部分病例中,罹病者都是全家人中唯一得病的一位。所以,即使家族中有人罹患神經內分泌腫瘤,只要做過基因追蹤和診斷,並維持常規追蹤和檢查,就不用太過擔心。
神經內分泌瘤的症狀有哪些?如何早期發現?
神經內分泌腫瘤細胞具備原先內分泌細胞的特色,依據內分泌激素的不同,會出現不同的症狀。
可能出現的症狀有臉潮紅、氣喘、胃酸過多、潰瘍、慢性腹瀉以及心悸等。
以賈伯斯的例子來看,他曾自述自己疲倦、虛弱、體重過輕、腹部疼痛,這些都是臨床上常見的病狀,因此就醫時很容易跟生理或者機能異常的其他疾病互相混淆。【推薦閱讀:疲勞、搔癢、易飽當心骨髓纖維化 醫:輕忽 10 症狀 有惡化為血癌風險】

此外,臺灣的神經內分泌腫瘤病例中,有相當高的比例是非功能性的,也就是神經內分泌腫瘤並沒有分泌任何的內分泌激素,而是直到生長、壓迫到周邊的組織甚至是轉移之後,造成身體其他部位出現異常的症狀,才被診斷出來。因此要早期確診,需要民眾有相當的警覺性,和門診醫師合作進行一系列檢查,才能抽絲剝繭、做出正確的診斷。
姚珊汎醫師說明,由於神經內分泌腫瘤難以診斷的特性,病友從發病到診斷出來,通常需要花費 4-7 年以上的時間。但如果透過例行性的健康檢查,依然有機會在早期就發現並診斷出來。
例如透過電腦斷層掃瞄或是腸胃道內視鏡檢查,有機會發現生長在腸胃道的神經內分泌腫瘤。如果平時感覺到嚴重的便秘與腹脹,也有機會讓醫師由此切入,安排腸胃道檢查,進而在早期階段找出神經內分泌腫瘤的存在。
神經內分泌瘤最新療法:肽受體-放射性核素治療(PRRT)
姚珊汎醫師分享,對於神經內分泌腫瘤,現在與賈伯斯發病的時代相比,有很多更新的治療方式。例如荷爾蒙藥物、標靶藥物以及複合的化療治療。而最新的一種治療方式,稱為「肽受體-放射性核素治療」(Peptide receptor radionuclide therapy),簡稱PRRT。
PRRT的治療原理就像巡弋飛彈一樣,針對呈現特殊特徵的神經內分泌腫瘤表面,使用具有治療能力的放射性藥品,讓標靶結合在腫瘤上,進到細胞裡面近距離殺傷腫瘤細胞,不會對身體其他器官造成不必要的傷害。
當然,如果病人的情況適合先開刀治療,就以手術處理;如果能以荷爾蒙藥物、標靶藥物治療,也是如此優先處置,但如果特殊情況發生,就可以使用PRRT方式治療。

本文為「癌症問康健 Podcast EP.21」節目內容摘錄。想知道女性是否比男性容易得神經內分泌腫瘤?哪些檢查有助於診斷出神經內分泌腫瘤?完整內容請點此收聽:
責任編輯: 梁惠明
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