蘋果電腦創辦人賈伯斯（Steve Jobs）因罹患生長在胰臟的神經內分泌腫瘤（neuroendocrine tumor，NET）病逝，神經內分泌腫瘤也因此被稱為「賈伯斯病」。什麼是神經內分泌腫瘤？哪些症狀該提高警覺？最新治療方式一次看懂。
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我們想讓你知道的重點：
什麼是神經內分泌腫瘤？症狀有哪些？
有內分泌功能的神經細胞（neuroendocrine cells），除了有神經的傳導功能，也會分泌荷爾蒙或類似荷爾蒙等活性物質，影響全身的功能運作。廣泛分佈在身體各器官內
神經內分泌腫瘤其實是一大類癌症的總稱，指的是內分泌系統的神經細胞病變造成的腫瘤。神經內分泌腫瘤會發生在身體的任何地方，最常出現在肺、闌尾、小腸、直腸和胰腺。大多數神經內分泌腫瘤比一般癌症生長緩慢許多，因此也被稱為「類癌」，但具有癌化、惡性的傾向。
神經內分泌腫瘤有多種類型，臨床上會依據腫瘤是否分泌荷爾蒙，分為「功能性」及「非功能性」：
功能性神經內分泌腫瘤
會釋放異常的過多荷爾蒙，導致患者不舒服，但卻非常容易與一般常見新陳代謝疾病混淆，常被忽視。
10大該警覺的症狀包括：
- 不明原因發熱、發燒
- 熱潮紅
- 盜汗
- 心悸
- 突然低血糖、發抖、無力
- 慢性皮膚癌、濕疹
- 慢性腹瀉
- 氣喘
- 慢性胃潰瘍
- 咳嗽
若出現以上 10 症狀其中之一且達3個月久未痊癒、或是症狀反覆出現並加劇，且藥物無法控制，要提高警覺。
非功能性神經內分泌瘤
患者大多屬於無症狀或無明顯症狀的，常透過健檢意外發現病灶，或是因腫瘤變大或轉移才被確診。
神經內分泌腫瘤症狀也會根據發生部位不同而有差異。
常見神經內分泌腫瘤類型的症狀（請往右滑看完整表格內容）：
| 神經內分泌瘤類型 | 症狀 |
|---|---|
| 胃泌素瘤（Gastrinoma） | 消化性潰瘍、腹瀉、腹痛、胃酸逆流、噁心嘔吐、體重減輕、消化道出血。 |
| 胰臟神經內分泌瘤（Pancreatic neuroendocrine tumor） |
|
| 類癌腫瘤（Carcinoid tumors） |
|
| 嗜鉻細胞瘤（Pheochromocytoma）與副神經節瘤（Paraganglioma） | 突發或持續性嚴重高血壓、陣發性頭痛、大量盜汗、新陳代謝上升、高血糖，心搏過速。 |
| 默克細胞癌（Merkel cell carcinoma） | 少見，但惡性度高，容易轉移；在皮膚上出現無痛性的紅色結節、通常在頭頸部，也可能在身體的任何地方發展，即使是陽光照射不到的皮膚。 |
神經內分泌腫瘤原因是什麼？如何檢查確診？
絕大部分的神經內分泌瘤為偶發性，成因不明。
醫學界認為，神經內分泌腫瘤雖屬基因病變，某些遺傳性基因異常的確可能導致多個原發的神經內分泌腫瘤，但導致基因病變的因素仍待確認。目前認為有多發內分泌腫瘤（Multiple endocrine neoplasia）第一型或第二型家族史者，可能比較容易罹患。
此外，神經內分泌腫瘤好發年齡為 40-60 歲，由於症狀與女性更年期相近，恐被誤診而延誤病情。
如何早期揪出神經內分泌腫瘤？大腸鏡、胃鏡或腹部超音波、電腦斷層掃描、磁振造影檢查、核子醫學造影檢查、正子斷層掃描、血管攝影檢等，均有助於早期發現早期治療神經內分泌腫瘤。此外，也可依據不同的症狀表現進行血液或尿液檢驗，檢測特定的荷爾蒙指數。
神經內分泌腫瘤最新治療方法？
神經內分泌腫瘤的診斷和治療除了取決於是否異常分泌荷爾蒙外，還會視腫瘤的類型、位置、攻擊性有多强以及是否擴散到身體其他部位而定。
神經內分泌腫瘤可分成 3 等級：
第一級：分化良好神經內分泌腫瘤(neuro-endocrine tumor，grade 1，G1)
第二級：分化良好神經內分泌腫癌(neuro-endocrine tumor，grade 2，G2)
第三級：分化不良神經內分泌癌 (neuro-endocrine tumor，grade 3，G3)
在台灣，神經內分泌腫瘤的發生部位 60％ 在腸胃道，以直腸最多，其次是胃和胰臟，肺部則佔 30％，其他像是腎臟、乳房、攝護腺、子宮等，都有可能發生。
完整切除腫瘤，是治療神經內分泌腫瘤的首要方式，對於無法完整切除病灶者，其他非手術治療方式包括荷爾蒙治療、標靶藥物治療、放射線治療與化學治療等。
此外最新的一種治療方式，稱為「肽受體－放射性核素治療」（Peptide receptor radionuclide therapy），簡稱 PRRT。
臺北榮民總醫院核子醫學部姚珊汎醫師解釋，PRRT 的治療原理就像巡弋飛彈一樣，針對呈現特殊特徵的神經內分泌腫瘤表面，使用具有治療能力的放射性藥品，讓標靶結合在腫瘤上，進到細胞裡面近距離殺傷腫瘤細胞，不會對身體其他器官造成不必要的傷害。【推薦閱讀：「賈伯斯病」神經內分泌腫瘤難確診，腹痛、胃酸多是警訊，最新療法PRRT一次了解】
PRRT 在歐洲已有超過 20 年以上的研究與發展，北榮在 2022 年引進成為國內第一家採用 PRRT 療法的機構。
神經內分泌腫瘤各期存活率？
由於神經內分泌腫瘤初期缺乏特異性，因此病人平均需花費長達 5 至 7 年才能確診，屬於較易疏忽、不易診斷的疾病之一。其中高達 5 成以上的患者確診時已經進入了晚期，存活率僅剩 2 到 4 成左右。
數據顯示，局部性未轉移的神經內分泌瘤，若能及早手術切除，5 年存活率可有 60% 到 90%。若有局部淋巴腺轉移，則 5 年存活率約在 50% 到 75% 。如果有遠端轉移，則 5 年存活率降到 25% 到 40%。
整體來說，神經內分泌腫瘤的診斷及治療，需要整合腸胃內科、消化外科、新陳代謝內分泌科與血液腫瘤科等多科別的醫療團隊通力合作，才可有效控制疾病。
神經內分泌腫瘤飲食怎麼吃？
神經內分泌腫瘤患者常會有腹瀉、腹脹、腹痛等的胃腸症狀，因此與一般營養建議最大的不同，在於神經內分泌腫瘤患者，不適合採用高纖飲食。
要緩解神經內分泌腫瘤所帶來的不適症狀，除了配合醫療團隊治療外，也要改變生活和飲食習慣，減少食用高纖穀類、高纖維蔬菜、水果、牛奶等；此外，也不宜選擇辛辣食物、含咖啡因飲料、酒精性飲料、油膩與油炸等食物。
神經內分泌腫瘤患者飲食建議（請往右滑看完整表格內容）：
| 食物類型 | 可吃 | 少吃 |
|---|---|---|
| 五穀類 | 白飯、麵食、麵包、麥片 | 全麥、高纖、糙米、麩質 |
| 魚肉奶蛋類 | 蒸或水煮肉、魚、雞肉湯、魚肉湯 | 油炸、辛辣、牛奶與奶製品 |
| 水果類 | 香蕉、木瓜、蘋果、酪梨、水梨等 | 鳳梨、奇異果等 |
| 蔬菜類 | 軟質葉菜類、菜泥（如馬鈴薯泥） | 高纖類：如花椰菜、高麗菜等產氣類:如豆類、地瓜等 |
| 飲品 | 非碳酸飲料、無咖啡因、非酒清類 | 碳酸汽水、果汁、咖啡、茶、酒類 |
除了飲食注意之外，做到正常作息、維持適當體重的良好生活習慣，也能緩減不適症狀，有助控制病情。
神經內分泌腫瘤會遺傳嗎？
由於導致神經內分泌腫瘤的原因仍待研究，目前認為大部份的神經內分泌腫瘤是沒有明確家族遺傳型的。
不過少數神經內分泌腫瘤是具有家族遺傳性，如多發性內分泌腫瘤患者。
以多發性內分泌腫瘤第一型 ( Multiple Endocrine Neoplasia type 1, MEN1 )來看，與胃、腸、胰神經內分泌腫瘤高度相關。患者如果確定帶有多發性內分泌腫瘤第一型致病變異點，則不論患者的性別以及小孩的性別，都會有 50% 的機會遺傳給小孩。
此外，這類患者因終身帶有基因上的致病變異點，一生都可能有新的腫瘤發生，必須長期追蹤，才能確保早期診斷到新生腫瘤。
如果家族內已經有成員被診斷為多發性內分泌腫瘤，則患者的父母、兄弟姐妹以及下一代，都要很仔細地評估。這類家族遺傳性神經內分泌瘤的患者，可透過基因檢測來幫助評估罹病之風險。
